尤文氏肉瘤是一种骨或软组织癌，主要发生在儿童和年轻人身上. 常见于身体的长骨，症状包括疼痛、肿胀和疼痛 发热.

什么是尤文氏肉瘤?

尤文氏肉瘤是一种主要发生在骨骼或软组织的癌症. 而尤文氏肉瘤可以在任何骨骼中发展, 它最常见于髋骨, 肋骨, 或长骨(e).g.、股骨(大腿骨)、胫骨(胫骨)或肱骨(上臂骨)). 它也会累及肿瘤周围的肌肉和软组织. 尤文氏肉瘤细胞也可以转移(扩散)到身体的其他部位, 包括骨髓, 肺, 肾脏, 心, 肾上腺和其他软组织.

显微镜下，尤文氏肉瘤细胞小，圆，呈蓝色.

尤因肉瘤的名字来源于Dr. 詹姆斯·尤因，他是20世纪20年代第一个描述这种肿瘤的医生.

谁会得尤因肉瘤?

是影响儿童和年轻人的第二常见的骨癌, 它约占儿童癌症的1%. 在美国，大约有225名儿童和青少年被诊断患有尤文氏肉瘤.S. 每年.

而尤文氏肉瘤可以发生在儿童时期的任何时候, 它最常发生在青春期, 当骨头快速生长的时候. 尤因肉瘤最常见于10至20岁的儿童. 受影响的男性多于女性. 这种类型的癌症在非裔美国人、非洲人和中国儿童中并不常见.

尤文氏肉瘤是一种非常罕见的成人癌症.

导致尤文氏肉瘤的原因?

尤因肉瘤的确切病因尚不完全清楚. 研究人员还不能确定尤因肉瘤的危险因素或预防措施. 然而, 研究人员发现细胞DNA的染色体变化可能导致尤文氏肉瘤的形成. 这些变化是无法继承的. 他们在孩子出生后没有明显的原因就会在他们身上发展.

在大多数情况下，这些变化涉及到11号和22号染色体之间的遗传物质融合. 当11号染色体的某个片段被放置在22号染色体上的EWS基因旁边时, EWS基因被“打开”.“这种激活导致细胞过度生长，最终导致癌症的发展. 少, 在22号染色体和另一条染色体之间进行DNA交换，导致EWS基因被激活. 确切的机制尚不清楚, 但这一重要发现提高了对尤文氏肉瘤的诊断.

尤因肉瘤的症状是什么?

尤因肉瘤患者可能有不同的症状. 最常见的症状包括:

• 肿瘤周围的疼痛
• 肿瘤周围肿胀和/或发红
• 发热
• 体重减轻，食欲下降
• 乏力
• 瘫痪和/或大小便失禁(如果肿瘤在脊柱区域)
• 与肿瘤压迫神经有关的症状(如.g.(麻木、刺痛或麻痹)

尤文氏肉瘤的症状可能类似于其他疾病或问题. 一定要向医生咨询诊断.

如何诊断尤因肉瘤?

除了完整的病史和体格检查, 诊断测试有助于确认肿瘤的存在，并提供有关肿瘤的详细信息，帮助肿瘤学家确定最佳治疗方法. 尤因肉瘤的诊断检查包括:

• 多次影像学检查:
  • x射线. 这种诊断测试使用不可见的电磁能量束来产生内部组织的图像, 电影里的骨头和器官.
  • 放射性核素骨扫描. 开始, 少量放射性染料被注射到推荐十大正规网赌平台体内并被骨组织吸收. 骨骼的照片是用特殊的相机拍摄的，用于检测肿瘤和骨骼异常.
  • 磁共振成像(MRI). 这个诊断程序使用了大磁铁的组合, 无线电频率和一台计算机来产生人体器官和结构的详细图像. 这个检查通常用来检查肿瘤是否已经扩散到附近的软组织.
  • 计算机断层扫描(CT或CAT). 这种诊断成像程序使用x射线和计算机技术相结合来产生水平, 或轴向, 身体的图像(通常称为切片). CT扫描显示身体任何部位的详细图像, 包括骨头, 肌肉, 脂肪和器官. 虽然CT扫描比一般的x光扫描更详细，但它们通常不如MRI扫描详细. 
  • 正电子发射断层扫描(PET)扫描. 在这个测试中，放射性标记的葡萄糖(糖)被注射到血液中. 扫描机器可以检测到比正常组织(如肿瘤)更多地使用葡萄糖的组织. PET扫描可用于发现小肿瘤或检查对已知肿瘤的治疗是否有效.
• 血液测试包括血液化学成分
• 肿瘤活检. 在这个过程中, 组织样本(用针或在手术中)从体内取出，在显微镜下检查，以确定是否存在癌症或其他异常细胞.
• 骨髓穿刺/活检. 这个过程包括移除少量骨髓液和骨髓组织, 通常是髋骨的一部分, 看看癌细胞是否已经扩散到骨髓.

尤文氏肉瘤很难与其他类似肿瘤区分开来. 诊断通常通过排除所有其他常见实体瘤和使用基因研究.

尤因肉瘤的治疗是什么?

癌症护理小组根据以下内容制定具体的治疗计划:

• 患者的年龄、整体健康状况和病史
• 疾病的位置和范围
• 推荐十大正规网赌平台对特定药物、程序或疗法的耐受性
• 对疾病病程的预期
• 患者和/或家长的意见或偏好

根据肿瘤的分期，治疗方法包括:

• 手术切除肿瘤
• 化疗
• 放射治疗
• 截肢受影响的手臂或腿的截肢
• 假肢装配和培训(如果发生截肢)
• 转移性肿瘤的切除(如.g.(肺内癌细胞切除)
• 康复(e.g.、物理及职业治疗及社会心理适应)
• 治疗副作用的支持性护理
• 预防和治疗感染的抗生素
• 持续的随访护理以确定患者对治疗的反应, 发现复发性疾病并管理治疗的后期效果

因为尤文氏肉瘤在成人中很少见, 以下章节中描述的治疗细节通常适用于儿童. 治疗成人尤文氏肉瘤可能需要修改, 尤其是化疗, 因为儿童对化疗药物的耐受性更强.

原始神经外胚层肿瘤(PNET)非常罕见, 与分子相关的肿瘤，通常出现在骨外，治疗方法与尤文氏肉瘤相同.

尤文氏肉瘤治疗前

在开始治疗之前，大多数患者需要对肿瘤进行分期. 典型的尤因肿瘤分期包括以下几个方面:

• 胸部CT扫描以排除肺部受累
• 受影响区域的核磁共振成像
• 骨骼或PET扫描
• 骨髓活检

所有尤文氏肉瘤的治疗都始于化疗

在癌症阶段确定之后, 推荐十大正规网赌平台的护理由一个儿科肿瘤小组接管，该小组将实施化疗. 所有尤文氏肉瘤患者都需要化疗作为治疗的初始阶段，以缩小原发或主要肿瘤. 即使治疗的其他方面不同——比如如何切除肿瘤或局部治疗——化疗总是第一步. 这是因为医生认为尤文氏肉瘤既是局部疾病又是全身性疾病. 化疗用于治疗任何潜在的肺转移(扩散), 这种病很常见，但很容易治疗. 即使疾病在诊断时似乎只是局部的，也要采用多模式方法.

治疗尤文氏肉瘤的第一套化疗药物通常包括长春新碱, 阿霉素和环磷酰胺(VAC). 从第一组药物恢复后，可以给予异环磷酰胺和依托泊苷(IE).

和大多数儿童癌症一样, 儿童肿瘤小组确定尤文氏肉瘤的治疗方案. 大多数癌症中心都遵循既定的方案.

手术或放疗治疗肿瘤

最初的化疗是为了缩小肿瘤, 患者接受另一次胸部MRI和CT扫描以重新分期肿瘤.

如果肿瘤是可手术的，推荐十大正规网赌平台通常会切除(手术)。. 一般, 如果癌症可以被切除, 手术被推荐作为放疗的替代方法, 哪些会造成严重的副作用, 尤其是在幼儿中.

如果肿瘤不能手术，可能需要放疗. 在以下情况下，不建议进行手术:

• 肿瘤所处的位置不太可能切除所有的肿瘤细胞.g.(脊柱)
• 手术的效果.g.(如瘫痪或截肢)将显著改变患者的生活质量
• 身体某些部位的功能(比如.g.(骨盆或手腕)不能恢复

有时需要手术和放疗. 肿瘤切除后, 病理学家将分析肿瘤，并在切除的组织上寻找阴性边缘. 阴性边缘表明肿瘤周围的组织部分没有任何活的癌细胞. 如果发现任何活细胞，则需要放射治疗作为后续治疗. 尤因肿瘤对辐射的反应非常明显.

额外的化疗

另一轮化疗是在手术或放射治疗后进行的，目的是消灭可能已经扩散到身体其他部位的肿瘤细胞.

靶向治疗

研究人员正在努力寻找新的和改进的方法来治疗各种癌症, 包括尤文氏肉瘤. 虽然已经取得了一些进展，但有针对性的治疗，如 免疫疗法 对尤文氏肉瘤患者来说是实验性的吗. 对于已经用尽传统治疗方法的复发或晚期尤文氏肉瘤患者，医生可能会寻求潜在的替代方案.

基因组测序可以用来寻找已经获得fda批准的药物，用于治疗具有某些生物标志物(可能表明肿瘤是某种治疗的良好靶点的特征)的肿瘤。. 甚至以前没有用于治疗尤文氏肉瘤的药物也可能被考虑.

也可以进行临床试验. 你的医生可以提供关于你的癌症中心或全国其他中心开放研究的信息.

尤文氏肉瘤治疗后需要什么样的后续护理?

尤因肉瘤患者将在三到五年内每三到六个月接受一次原始肿瘤的x光检查. 类似的, 患者将定期进行肺部CT扫描，并定期进行骨骼扫描，以尽早发现复发.

在他们的余生中, 患者将每年对原肿瘤区域进行x光检查，以监测任何重建装置和肢体愈合情况. 可建议进行锻炼以增强患肢的功能.

尤因肉瘤患者的长期预后如何?

根据美国癌症协会的说法, 局部尤文氏肉瘤的总体5年生存率为70%. 转移性疾病患者的五年生存率为15%至30%.

目前尚不清楚患有尤文氏肉瘤的成人是否与患有这种疾病的儿童一样好. 一些研究表明，事实并非如此. 然而, 这些研究受到了批评，因为它们使用的化疗剂量低于儿童. 其他研究表明，在积极治疗的情况下，成年人可以做得和孩子一样好. 积极治疗的挑战在于，成年人的身体无法承受与儿童相同剂量的化疗药物.

可能影响预后的因素

与任何癌症一样，预后和长期生存因人而异. 因为每个人都是独一无二的, 您的治疗和预后将基于您独特的健康状况和需求. 尤因肉瘤的个体预后很大程度上取决于以下因素:

• 疾病的严重程度
• 肿瘤的大小和位置
• 转移的存在或不存在
• 肿瘤对治疗的反应
• 患者的年龄和整体健康状况(儿童对治疗的反应通常比成人好)
• 推荐十大正规网赌平台对特定药物、程序或疗法的耐受性
• 治疗的新进展

与较小的肿瘤相比, 较大的肿瘤更难切除，并且有更多的机会发展成微转移性疾病. 微转移指的是癌症扩散到身体其他部位，因为肿瘤太小而无法被检测到.

及时的医疗护理和积极的治疗有助于确保最好的预后. 持续的后续护理也是必不可少的.

治疗的后期效应

在儿童或青少年时期接受过尤文氏肉瘤治疗的人可能会对健康产生影响, 这些被称为后期效应, 治疗结束后数月或数年. 幸存者的晚期影响类型取决于肿瘤的位置和治疗方法.

后期影响包括心脏和肺部问题, 情绪和学习困难, 与化疗或放疗相关的生长问题和第二恶性肿瘤. 例如, 接受尤因肉瘤治疗的儿童在以后的生活中患实体瘤或白血病的风险高于一般人群.

一些治疗可能会影响生育能力. 如果这种副作用是永久性的，就会导致不孕(不能生育)。. 男性和女性都可能受到生育问题的影响.

尤文氏肉瘤复发

如果尤文氏肉瘤复发，通常会在治疗后的几年内发生. 大约30%的患者会在头五年内复发.

癌症一旦复发，治疗就会变得困难得多. 由于毒性问题，最初治疗时使用的化疗药物不能再次使用. 通常, 尤文氏肉瘤的复发促使医生探索非传统或更新的治疗方案. 随着靶向和免疫疗法的不断进步, 希望复发性尤文氏肉瘤的预后会有所改善.